التفوّل، أو ما يُعرف طبيًّا بانحلال الدم الفولي، هو من اضطرابات الدم الوراثيّة الشائعة التي قد تُصيب ملايين الأشخاص من حول العالم خاصةً من الذكور، ويحدث هذا المرض نتيجة نقص الإنزيم المسؤول عن حماية كريات الدم الحمراء من العوامل المؤكسدة، مما يجعلها عُرضة للتكسّر المُفاجئ خاصةً عند التعرّض لبعض الأطعمة كالفول، الأدوية أو الإلتهابات، وهذا التكسّر بدوره يؤدي إلى نوبات حادّة من فقر الدم الإنحلاليّ، وفي هذا المقال المُقدّم من منصة طابو العقاريّة نستعرض الأسباب الكامنة وراء مرض التفوّل، أبرز أعراضه، والعوامل المُحفّزة له وأهم النصائح الوقائيّة لتجنّب نوباته الخطيرة.

ما هي أسباب أنيميا الفول أو انحلال الدم الفولي؟

1. تُعد أنيميا الفول مرضًا وراثيًا يتم انتقاله من أحد الوالدين أو كِلاهُما إلى الأطفال.
2. تناول حبوب أو بقوليّات مُعيّنة.
3. تناول أدوية معينة، منها: أدوية الملاريا، والسلفوناميدات التي تستخدم لعلاج أنواع العدوى المختلفة، والأسبرين، وهو دواء يستخدم لتخفيف الحمى، والألم، والتورم، وبعض الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات).
4. يعد احتمال ظهور المرض عند الأبناء الذكور أكبر من احتمال ظهوره عند الإناث اللواتي عادة ما يكن حاملات للمرض في هذه الحالة: أي تحمّل جين المرض و لكن لا يظهر عليها أي عرض، و في حال ظهر لديها أية أعراض فعادة ما تكون أقل شدة مقارنة بأقرانها من الذكور.
5. يرتبط الجين المؤدي إلى الإصابة بأنيميا الفول بالكروموسوم (X) وهو أحد الكروموسومات المتعلقة بالنوع، فيكفي أن تظهر نسخة واحدة من الجين المعيب لدى الرجال لتصبح الإصابة لديهم أكيدة، بينما تحتاج السيدات إلى نسختين معيبتين وهو أمر غير شائع، لذلك نجد أن احتمالية إصابة الرجال بأنيميا الفول أعلى من السيدات.

أعراض مرض التفوّل أو انحلال الدم الفولي

1- اليرقان

من أعراض التفوّل اليرقان، وهو عبارة عن اصفرار الجلد الناجم عن ارتفاع البيليروبين في الدم، وعادةً ما يظهر لدى حديثي الولادة من المُصابين بأنيميا الفول خلال 24 ساعة من الولادة ويستمر لأكثر من أسبوعين، على خِلاف اليرقان الطبيعيّ الذي يظهر على الطفل مُتأخرًا خلال الأيّام الأولى من ولادته ولا يدوم طويلاً.

2- فقر الدم الإنحلالي الحادّ

يُعرف فقر الدم الإنحلاليّ الحاد بأنه تكسّر كُريات الدم الحمراء المُبكّر نتيجة تعرّضها لجهد تأكسديّ ناجم عن عدّة عوامل مُختلفة مما يُقلل من نسبة الأكسجين في الدم التي يُفترض بكريات الدم الحمراء نقلها لكافّة الأعضاء والخلايا ليظهر تأثير ذلك خلال 24-72 ساعة من التعرّض لمحفزات الجهد التأكسديّ على الشكل الآتي:

• الشعور بالضعف العام.
• شحوب لون البشرة.
• ارتفاع حرارة الجسم.
• صعوبة القيام بالأنشطة والأعمال اليوميّة.
• اصفرار لون الجلد، الفم والعينين.
• تسارع ضربات القلب الذي يظهر في الحالات الشديدة والمُتوسطة.
• العصبيّة والشعور بالدوار والإرتباك.
• ظهور البول بلون داكن.
• ملاحظة وجود أصوات غير طبيعيّة عند سماع صوت نبضات القلب.
• تضخّم الطحال أو الكبد.

كيف يتم تشخيص مرض التفوّل وما هي النسبة الطبيعيّة؟

1. يقوم الطبيب بإجراء فحص دم للتحقّق من مستويات إنزيم سُداسي فوسفات الغلوكوز النازع للهيدروجين في الدم، حيث يُساعد قياس مستوى هذا الإنزيم في الدم في تشخيص الإصابة بأنيميا الفول ويُعتبر هذا الإختبار أساسيّ لتشخيص الإصابة.
2. يجب على المريض إخبار الطبيب بالتفصيل عن نظامه الغذائيّ وعن الأغذية والأطعمة التي يتناولها.
3. يجب على المريض إخبار الطبيب عن أي أدوية يتناولها حيث تُساعد هذه التفاصيل الطبيب في تشخيص الإصابة بالمرض من عدمه.
4. قد يلجأ الطبيب للعديد من الإختبارات التشخيصيّة الأخرى التي يُمكن إجراؤها للتحقق من إصابة الشخص بأنيميا الفول، حيث تُساعد هذه الإختبارات الطبيب في الحصول على معلومات كاملة عن خلايا الدم الحمراء في الجسم كما تُساعد أيضًا في تشخيص الإصابة بفقر الدم الإنحلالي.

ما هي النسبة الطبيعيّة لتحليل أنيميا الفول؟

أمّا عن نسبة تحليل أنيميا الفول الطبيعيّة للبالغين فهي 20.5-5.5 وحدة/جرام من الهيموجلوبين، والأطفال الذين يبلغون من سن عام وأكبر: 13.4-8.8 وحدة/غرام من الهيموجلوبين، والجدير بالذكر أنه يُمكن لبعض اختبارات الدم أن تُعطي مؤشر عن عدد وشكل وحجم خلايا الدم الحمراء وتُساعد في عملية التشخيص واستبعاد أنواع الأنيميا الأخرى مثل صورة الدم الكاملة، ونسبة الهيموجلوبين في الدم وقياس نسبة الخلايا الشبكيّة في الدم.

المأكولات الممنوعة لمريض الإنحلال الفولي أو التفوّل

• اللوبيا والفاصوليا
• فول الصويا
• البازلاء
• الحمص
• العدس الأصفر أو الأسود
• الباذنجان بكافة أشكاله
• الجمبري
• بعض المأكولات البحرية الغنية بالكبريتيد
• الكربوهيدرات البسيطة مثل الدقيق الأبيض
• بعض الأعشاب الصينية
• الزيوت النباتيّة مثل زيت النخيل والصويا وانتبه جيداً من الحلوى التي تحتوي على زيت النخيل.
• القرع المُر.