التليّف الكيسي هو من الأمراض الوراثيّة المزمنة والمعقّدة التي تصيب بشكل رئيسي الرئتين والجهاز الهضمي، تنشأ أعراضه المبكرة نتيجة تراكم مخاط كثيف ولزج يعيق التنفّس ويُسبّب التهابات متكرّرة ومشاكل في الهضم، ومع تقدّم الطب، باتت وسائل التشخيص أكثر دقّة وسرعة، مما يُساعد في الكشف المبكر عن المرض وبدء العلاج المناسب، وعلى الرغم من عدم وجود علاج نهائي حتى الآن، توفّرت العديد من العلاجات التي تُمكّن المرضى من التحكّم بالأعراض وتحسين جودة حياتهم بشكل ملحوظ.

نظرة طبيّة عن مرض التليّف الكيسي

التليّف الكيسي هو أحد الأمراض الوراثيّة التي تنتقل من الأباء للأبناء عبر الجينات التي تُصيب الغدد الإفرازيّة المسؤولة عن تصنيع وإفراز المُخاط والعرق، حيث يُصبح المُخاط ذو طبيعة سميكة جدًا ويؤثر التليّف الكيسي بشكلٍ رئيسيّ على الرئتين والبنكرياس ويُصيب الأعضاء الأخرى كالكبد، والجدير بالذكر أن طبيعة المُخاط السميكة لدى هؤلاء المرضى يوفّر بيئة مُناسبة لنموّ البكتيريا مما يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى المُختلفة وخاصةً الرئتين، كما أنه يعمل على انسداد قنوات البنكرياس التي تفرز الإنزيمات الهاضمة للدهون والبروتينات وبالتالي يؤثر على امتصاصها عبر الأمعاء وهذا يتسبب في مشاكل سوء التغذية، انتفاخ البطن، والإمساك.

ما هي أعراض مرض التليّف الكيسي؟

• سُعال مُستمر لا يزول مصحوبًا بمُخاط سميك.
• ظهور صوت صفير عند التنفّس يُطلق عليه أزيز.
• قدرة محدودة على مُمارسة الأنشطة البدنيّة قبل الشعور بالتعب.
• حالات العدوى الرئويّة المُتكررة.
• ممرّات أنفية مُتهيّجة ومُتورّمة أو احتقان الأنف.
• حالات عدوى الجيوب الأنفيّة المُتكررة.
• براز دُهنيّ له رائحة كريهة.
• ضعف في اكتساب الوزن والنموّ.

ما هو سبب مرض التليّف الكيسي؟

التليّف الكيسي هو مرض وراثيّ أي أنَّ الأشخاص المُصابين به يرثون جينين مُعينين من الأب ومن الأم، وإذا كان لدى الشخص نسخة واحدة فقط من الجين المُصاب فإنه لا يُصاب بالتليّف الكيسي ولكنه يحمله، ولكي يُصاب الطفل بالتليّف الكيسي، يجب أن يحمل كِلا الوالدين الجيب المُصاب ( هذا يعني أن ليس بالضرورة أن يكونا مُصابين بالمرض، ولكن يكفي أن يكونا حاملين له لينتقل للطفل)، وإذا كان كلاً من الأب والأم حاملاً للجين المُصاب وليس مثصابًا بالمرض فهُناك احتماليّة بنسبة 25% أن يُصاب الطفل بالمرض وهذا يعني أنه قد يُصاب الشخص بالتليّف الكيسي دون أن يكون لديه تاريخ عائلي للإصابة به.

ما هو علاج مرض التليّف الكيسي؟

لا يوجد علاج لمرض التليّف الكيسي، لكن يقوم الطبيب بوضع خطّة علاجيّة لتخفيف الأعراض المُصاحبة له وتحسين نمط حياة المريض وتقليل خطر حدوث المُضاعفات، وزيادة العُمر المُتوقع للمريض، فيُركّز العلاج في الأساس على إبقاء الممرات الهوائيّة نظيفة حتى يتمكّن المريض من التنفّس بشكلٍ طبيعيّ وحتى نمنع نموّ البكتيريا على الإفرازات المُخاطيّة وتكرارة العدوى ويُمكن القيام بذلك عن طريق تعلّم طرق خاصّة للسعال والتنفس، ارتداء سترات مُخصصة تعمل بالإهتزاز لتفكيك المُخاط، تعليم الجلوس والنوم في وضعيّات مُعيّنة تُساعد على تصريف المُخاط، والتربيت على ظهر المريض أو صدره بطريقة مُعينة حتى يتحرّك المُخاط اللزج في الممرات الهوائيّة.

ما هي مُضاعفات مرض التليّف الكيسي؟

• مشاكل خطيرة في الرئة وعلى رأسها الإلتهاب الرئويّ وتلف أنسجة الرئة.
• فشل الجهاز التنفسيّ.
• التهاب البنكرياس المُزمن.
• تليّف وأمراض الكبد.
• سوء تغذية شديدة نتيجة سوء امتصاص الفيتامينات.
• ارتجاع الحامض المعدي الذي قد ينتهي بمُضاعفات خطيرة مثل قرحة المريء.
• انسداد الأمعار بسبب الإفرازات السميكة.
• حصوات وعدوى في الكِلى.
• حصوات المرارة.
• اليرقان.
• السكريّ.
• انخفاض ضغط الدم الشديد نتيجة اختلال توازن المعادن في الدم.
• توسّع القصبات وهي حالة رئويّة مُزمنة تؤدي إلى حدوث تندّب الشعب الهوائيّة.
• الإنغلاف المعويّ ( وهي حالة ينزلق فيها جزء من الأمعاء ليدخل إلى جزء مُجاور من الأمعاء أيضاً لتشبه التلسكوب).
• استرواح الصدر.
• هشاشة العظم.
• الجفاف خاصةً في الأوقات الحارّة أو مع الإصابة بالإسهال.

كيف تتعايش مع مرض التليّف الكيسي؟

• تلقّي اللقاحات التي يوصي بها الطبيب لتتجنّب مخاطر العدوى مثل لقاح الإنفلونزا، لقاح المكورات الرئويّة، ولقاحات الكورونا.
• اتباع نظام غذائيّ غنيّ بالدهون وتناول مُكملات الفيتامينات لتجنّب سوء التغذية الناجم عن مشاكل الإمتصاص المُصاحبة لمرض التليّف الكيسي.
• زيادة السعرات الحراريّة المُستهلكة يوميًا لتجنّب فقدان الوزن غير المرغوب به، فمريض التليّف الكيسي يحتاج طاقة أكثر من الأشخاص الآخرين لمُحاربة التهابات الرئة والحفاظ على قوّته
• زيادة تناول الأطعمة المالحة، فقد يحتاج الأشخاص المُصابون بالتليّف الكيسي إلى تناول المزيد من الملح لمواجهة نقص الصوديوم الناجم عن التعرّق وسيوصي الطبيب بكميّة الملح المُناسبة التي يحتاجها المريض يوميًا.
• تناول مُكملات إنزيمات البنكرياس فالأشخاص المُصابين بالتليّف الكيسي بحاجة إلى هذه المُكملات لأن التليّف الكيسي يمنع البنكرياس من صنع الإنزيمات اللازمة لهضم الطعام.